Introdução
Os hamartomas biliares são tumores benignos incomuns que se originam do ducto biliar. Eles geralmente ocorrem isoladamente, mas podem ser associados a outras doenças, como a polipose adenomatosa familiar. Os hamartomas biliares são tipicamente assintomáticos, mas podem causar sintomas biliares quando crescem o suficiente para obstruir o fluxo biliar.
Epidemiologia
Os hamartomas biliares são responsáveis por aproximadamente 80% dos tumores biliares benignos, com uma incidência estimada de 0,5-1 caso por 100.000 pessoas por ano. Eles podem ocorrer em qualquer idade, mas são mais comuns em adultos entre 30 e 50 anos. Não há predileção de gênero para hamartomas biliares.
Etiologia e Patogênese
A etiologia exata dos hamartomas biliares é desconhecida. Acredita-se que se originem de uma proliferação anormal dos elementos epiteliais e mesenquimais do ducto biliar. Os hamartomas biliares podem ser esporádicos ou familiares, o que sugere um componente genético em sua patogênese.
Sintomas
Os hamartomas biliares geralmente são assintomáticos. No entanto, quando crescem o suficiente para obstruir o fluxo biliar, podem causar os seguintes sintomas:
Diagnóstico
O diagnóstico de hamartomas biliares baseia-se em achados de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM). Os hamartomas biliares geralmente aparecem como massas sólidas, ovais ou arredondadas, com margens bem definidas. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou a colangioressonância magnética (CRM) podem ser usadas para avaliar o ducto biliar e descartar outras causas de obstrução biliar.
Histopatologia
Histologicamente, os hamartomas biliares são caracterizados por uma proliferação de glândulas biliares, ductos biliares e estroma fibroso. As glândulas biliares são geralmente maduras e produzem mucina. O estroma fibroso pode variar em densidade e pode conter células inflamatórias crônicas.
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico diferencial de hamartomas biliares inclui outros tumores benignos do ducto biliar, como adenomas biliares e cistoadenomas biliares, bem como tumores malignos, como colangiocarcinoma. A biópsia ou ressecção cirúrgica pode ser necessária para confirmar o diagnóstico e descartar malignidade.
Tratamento
A maioria dos hamartomas biliares é pequena e assintomática, portanto não requer tratamento. No entanto, hamartomas biliares grandes ou obstrutivos podem exigir remoção cirúrgica. A ressecção laparoscópica é o método preferido de remoção, pois é menos invasiva do que a cirurgia aberta.
Prognóstico
O prognóstico dos hamartomas biliares é excelente. A maioria dos pacientes é curada após a remoção cirúrgica. A recorrência é rara. Os hamartomas biliares familiares podem estar associados a um risco aumentado de malignidade, portanto o acompanhamento regular é recomendado.
Conclusão
Os hamartomas biliares são tumores benignos raros que geralmente não apresentam sintomas. Quando sintomáticos, podem ser removidos cirurgicamente com excelentes resultados. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são cruciais para garantir um prognóstico favorável.
Os hamartomas biliares podem ser classificados em dois tipos principais com base em suas características histológicas:
Hamartomas Biliares Tipo I:
Hamartomas Biliares Tipo II:
Embora a etiologia exata dos hamartomas biliares seja desconhecida, vários fatores de risco foram identificados:
Como a etiologia exata dos hamartomas biliares é desconhecida, não existem medidas preventivas específicas. No entanto, o seguimento regular dos indivíduos com história familiar da doença ou com polipose adenomatosa familiar é recomendado para detecção precoce e tratamento.
O diagnóstico de hamartomas biliares baseia-se principalmente em achados de imagem, como:
Tabela 1: Achados de Imagem em Hamartomas Biliares
Modalidade de Imagem | Achados Característicos |
---|---|
Ultrassonografia | Massa sólida, oval ou arredondada, com margens bem definidas |
Tomografia computadorizada | Massa hipoden |
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